Maladie de Dupuytren
La définition
Il s'agit d'une rétraction du tissu sous-cutané anatomique au niveau de la paume de la main ou du doigt, appelé aponévrose palmaire.
Quelles en sont les causes ?
Il n’y a pas de cause stricto sensu. Un terrain génétique peut exister, avec des formes familiales ; il est, dans ces cas là, courant de retrouver une symptomatologie identique chez un parent du premier ou 2e degré
Quels en sont les symptômes ?
Au stade débutant cette rétraction peut être responsable de nodules ou de corde (appelée bride) indurée sous la peau. À des stades plus avancés, cette rétraction entraîne une rétraction du doigt plus ou moins importante.
Des localisations à d'autres endroits du corps peuvent également exister notamment au niveau de la plante du pied (maladie de Ledderhose), ou de la verge responsable d'une angulation de cette dernière en érection (maladie de Lapeyronie). Enfin, des boursouflures des articulations à la face dorsale des doigts, appelée « coussinets », peuvent exister dans certaines formes.
Quels examens peuvent être demandés ?
Le diagnostic est clinique, aucun n’examen n’est nécessaire
Comment traite-t-on ce syndrome ?
Il n'y a aucune thérapeutique permettant de prévenir l'évolution de la maladie, qui ne peut être guérie. Seul le traitement chirurgical peut ralentir son évolution mais ne peut empêcher la récidive à plus ou moins long terme, surtout dans les formes aggressives. Ce traitement chirurgical est envisagé dès lors que le doigt commence à se rétracter ou dans les formes débutantes sans rétraction digitale, si les nodules ou brides sous-cutanés sont gênants à la préhension.
Lorsque la maladie de Dupuytren touche uniquement la paume de la main à un stade débutant, un geste à l'aiguille de section de bride (aponévrotomie à l’aiguille) peut être proposé, mais avec un risque élevé de récidive.
Dans les stades plus évolués, une chirurgie dite « à ciel ouvert » est envisagée. L'ablation locale de l'aponévrose (appelée aponévrectomie) avec dissection de l'ensemble des structures nobles du doigt concerné est effectuée.
Dans les formes familiales, et/ou précoces (<40ans) et/ou avec autre localisation de la pathologie, l'ablation de la peau associée à une greffe de peau totale (dermofasciectomie avec greffe de peau totale) est envisagée pour limiter la récidive, très fréquente dans ces formes considérées comme sévères.
Les suites sont marquées par la réalisation de soins locaux pendant 15 jours et quand cela est nécessaire, du port d'une attelle de mise en extension du doigt notamment la nuit associée à de la kinésithérapie et des manœuvres d'autorééducation pendant minimum un mois.
Quels sont les risques de l’intervention ?
Les risques inhérents à toute chirurgie :
le syndrome douloureux régional complexe (anciennement « syndrome algoneurodystrophique ») : la main est rouge, chaude, gonflée, douloureuse avec des douleurs « électriques » permanentes. Ce syndrome peut durer plusieurs mois.
l’infection des parties molles
l’hématome, pouvant être de résorption spontanée ou nécessitant une reprise chirurgicale en fonction du volume.
La souffrance ou nécrose cutanée, surtout dans les formes évoluées et favorisée par les hématomes postopératoires
Les lésions artérielles ou nerveuses : risque plus élevé dans les formes évoluées avec rétraction importante du doigt et surtout dans les chirurgies de reprises en cas de récidive.